O bolezni HL

Kaj je Hodgkinov limfom (HL)?

Hodgkinov limfom, v nadaljevanju HL, je rak limfatičnega sistema. Pri HL se maligno spremenjeni limfociti (in pridružene reaktivne celice)  nenadzorovano kopičijo v bezgavkah. V zdravem organizmu se namreč vse celice nadzorovano delijo, v primeru rakave spremembe pa postane  razmnoževanje malignih celic nenadzorovano.

Limfociti se bodisi nenormalno množijo, pogosto pa se hkrati pojavi zavora ti. programirane celične  smrti, apoptoze, ko bi celica morala odmreti, a se to ne zgodi. Rezultat tovrstnih procesov je kopičenje maligno spremenjenih celic. Razlog zanje je delno pojasnjena genska sprememba, ki povzroči, da je neka signalna pot v celici bolj aktivna. Pri HL je znana signalna pot prek jedrnega faktorja kapa B, ki je med drugim vpleten v različne mehanizme  delovanja imunskega sistema. Ko je ta pot bolj dejavna, je delitev limfocitov pospešena, celična smrt  pa zavrta. Pri HL se lahko maligno spremenjeni limfociti nenadzorovano kopičijo tudi v ostalih limfatičnih organih /tkivih in prodrejo tudi v druga tkiva (jetra, pljuča, kosti itd.)

Simptomi in znaki Hodgkinovega limfoma

Prvi znak pri večini bolnikov s HL so povečane, neboleče in premakljive bezgavke na vratu ali nad ključnico. Te najdemo pri okoli 60 do 80% vseh bolnikov. Deset do 20%  ima povečane bezgavke pod pazduhami in okoli 6 do 12% bolnikov v dimljah. Bezgavke se pri bolniku s HL, v nasprotju s prehladom ali gripo, s časom ne zmanjšajo. Poleg tega so bezgavke ob prehladu oziroma okužbi praviloma mehke in boleče, pri limfomu pa okrogle, čvrste in neboleče.

Hkrati z limfomsko povečanimi bezgavkami na vratu so pogosto  povečane tudi bezgavke v medpljučju, ki pa jih pokaže šele rentgensko slikanje prsnih organov. Ko so te bezgavke dovolj velike, povzročajo težave z dihanjem, bolečine v prsih, suh dražeč kašelj, v nadaljevanju pa še sindrom zgornje votle vene, ki se odraža z oteklino obraza in zgornjega dela trupa. Če so bezgavke povečane v trebuhu, lahko povzročijo bolečine v trebuhu, zastoj seča v  sečevodu, motnje prebave, povečani pa so lahko tudi jetra in vranica.

Značilni (predvsem pri razširjeni bolezni)  so še splošni simptomi, kot so izrazito nočno potenje (bolnik se mora ponoči večkrat povsem  preobleči), izguba več kot 10% telesne teže v pol leta in nepojasnjeno povišana telesna temperatura, ki ni vezana na okužbo. Ker so prvi simptomi in znaki HL lahko  podobni prehladu, bolniki neredko  odlašajo z obiskom zdravnika. Sicer pa imajo lahko tudi družinski zdravniki s prvimi simptomi in  znaki HL težave, saj krvni izvidi s povišanimi vnetnimi parametri pogosto zavajajoče spominjajo na okužbo. Da bi lahko zdravnik ugotovil, kaj se z bolnikom res dogaja, mora spremljati dinamiko bolezenskih simptomov in znakov. Pri tem mu lahko pomaga tudi tankoigelna biopsija povečanih bezgavk.  

 

Kdo lahko zboli?

Za HL obolevajo ljudje vseh starosti. Najpogosteje  pa zbolijo mladi med 15. in 34. letom ter starejši po 50. letu starosti.

Natančen vzrok za maligno preobrazbo limfocitov B, ki v organizmu sicer tvorijo protitelesa, ni povsem jasen. Znano pa je, da k razvoju vsaj  nekaterih podtipov HL prispevata virusna okužba z Ebstein Barrovim virusom in oslabljen imunski sistem v povezavi z različnimi avtoimunskimi  obolenji, okužbo z virusom HIV, presaditvijo organov in podobno. Večje tveganje za razvoj bolezni imajo bolnikovi ožji  sorodniki.  Brat ali sestra mlajšega (ne pa tudi starejšega) bolnika s HL imata namreč kar do 7 krat večje tveganje, da bosta  zbolela za HL, njegov enojajčni dvojček pa kar 100% večje tveganje za razvoj bolezni, kot to sicer velja za splošno populacijo. Strokovnjaki domnevajo, da je razlog  tako v dedni  preobčutljivosti kot izpostavljenosti enakim dejavnikom iz okolja. Kot za ostale limfome, sicer tudi za Hodgkinovega velja, da je izpostavljenost pesticidom ogrožajoč dejavnik tveganja za razvoj bolezni. Nekatere raziskave omenjajo možnost, da je HL bolj razširjen med  kadilci in da morda Aspirin deluje zaščitno pred pojavom HL.

Hodgkinov limfom je sicer precej redkejši od Ne-hodgkinovega in  predstavlja le  10 % limfomov oziroma 0,6 % vseh rakavih obolenj. Obe skupini limfomov se razlikujeta predvsem po histopatološki sliki in kliničnem poteku. Za Hodgkinov limfom je značilna prisotnost neoplastične Reed – Sternbergove celice (ali njenih različic) v reaktivnem okolju, ki ga predstavljajo mali limfociti, eozinofilci, makrofagi, nevtrofilci, fibroblasti in kolagenska vlakna.

V Sloveniji v zadnjih letih vsako leto odkrijemo med 45 in 65 novih bolnikov s HL.  

Prognoza  bolezni je dobra. Večina bolnikov, to je v povprečju kar 75%, bo po ustreznem zdravljenju ozdravela. Seveda pa je verjetnost ozdravitve odvisna od razširjenosti bolezni (ki jo opredelimo s stadijem).

 

Diagnostika  HL

Za postavitev diagnoze sta pomembna natančna anamneza, to je pogovor z zdravnikom o vašem počutju in simptomih ter  fizikalni pregled. V nadaljevanju morajo zdravniki opraviti številne dodatne preiskave, da bi lahko z gotovostjo potrdili  prisotnost bolezni, določili njene značilnosti in razširjenost v telesu.

Hodgkinove limfome delimo na dva glavna tipa. To  sta klasični Hodgkinov limfom in tip nodularne  limfocitne predominance.